Fibrosarcomul

Definiţie clinică
Fibrosarcomul (FB) este o tumoră malignă constituită exclusiv din proliferarea malignă a celulelor și fibrelor derivate din fibrocit.Fibrosarcomul țesuturilor moi este mai puțin agresiv decât fibrosarcomul osos.
 
Prevalenţă
Fibrosarcomul este o tumoră puțin frecventă: reprezintă aproximativ 10% dintre toate sarcoamele țesuturilor moi.
Poate fi întâlnit la orice vârstă. Incidența cea mai mare este totuși între 30-70 de ani, cu o vârstă medie de 45 de ani. Apare rar la copiii sub 15 ani, dar este cel mai frecvent sarcom de părți moi. FS copilului se manifestă particular: este agresiv local, nu metastazează la distanță și este rezistent la chimio şi radioterapie. Nu are predilecție pentru vreunul din sexe; apare în mod egal la femei și bărbați.
 
Localizare
Cea mai frecventă localizare este coapsa, urmată de trunchi. Părțile distale ale membrelor sunt rareori afectate la adult, dar ceva mai frecvent la copii.
 
Prognostic
Depinde de gradul histologic şi vârsta pacientului.
Prognosticul este mai bun la copiii cu vârsta sub 10 ani la care metastazele sunt rare, chiar dacă recurenţa locală este aproape la fel de frecventă ca la adult.
La adult, recurența locală este obişnuită după rezecțiile marginale ale tumorii. Ea este întâlnită la peste 50% din cazuri.
Metastazele apar la 60% din cazuri. La bolnavii cu recurență locală, incidența metastazelor este și mai mare. Metastazele se produc în special în plămâni, schelet și ficat. Metastazele în nodulii limfatici sunt rare (sub 40% din cazuri).
Rata de supraviețuire la 10 ani de la diagnosticare este de 60% pentru fibrosarcomul gradul 1 și 2% pentru fibrosarcomul gradul 4.
 
Tratament
Este chirurgical. La adult, tratamentul trebuie să fie agresiv: rezecția trebuie să fie largă.La copii, tratamentul poate fi mai conservator.Radioterapia și chimioterapia au eficacitate modestă și inconstantă. Ele vor fi folosite ca adjuvante în fibrosarcomul gradele 3 și 4.
Undefined