Rabdomiosarcomul (RMS)

Definiţie clinică

RMS este o tumoră malignă mezenchimală sau epitelială (rinichi, plămân, uter, sân, ovar) ce prezintă parţial diferenţiere mioblastică, cu tendinţa de a se diferenţia spre celula musculară striată.

Există 3 variaţii de RMS: - embrionar

                                          - alveolar

                                          - pleomorf

 

Prevalenţa

În SUA incidenţa este de 6/1 000 000/an la copiii mai mici de 15 ani.

RMS reprezintă aproximativ 20% din sarcoamele ţesuturilor moi. Este cel mai frecvent sarcom al ţesuturilor moi la pacienţi cu vârsta sub 20 de ani. Are predilecţie pentru sexul masculin, în special copii şi tineri.

 

Aspecte clinice

RMS creşte rapid, distruge şi invadează ţesuturile vecine. El devine palpabil sau vizibil la suprafaţa pielii (orbită, antebraţ, picior, gambă, mână) sau în cavităţile mucoase (vezică urinară, vagin, uretră). De obicei nu ajunge la dimensiuni prea mari deoarece devine palpabil sau vizibil. RMS nu este dureros, excepţie fac situaţiile când comprimă un nerv. 

 

Prognostic

Tratamentul combinat (chirurgie, iradiere şi chimioterapie) asigură supravieţuirea de la 5 ani postoperator la proape 80% din cazuri, dacă nu existau metastaze în momentul operaţiei.

 

Alertă medicală

Tratamentul de întreţinere trebuie să prevină infecţiile şi efectele adverse ale terapiei. Prognosticul şi supravieţuirea pe termen lung variază de la un copil la altul.

Urmărirea continuă este esenţială pentru prevenirea cancerelor secundare ce pot apărea la cei ce supravieţuiesc rabdomiosarcomului.